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Quiste neuroentérico intraespinal Dres. José Enrique
Orrego Puelles (*) Resumen Presentamos dos casos de quiste neuroentérico espina4 de localización intradural-extramedular, en niños de 7 y 8 años de edad respectivamente, en el primer caso se confirmó la localización con mielograria y en el segundo caso con resonancia magnética. Ambos correspondieron a localización dorsal, el primero en nivel D2-D4 y el segundo en nivel D3-DS. En los dos casos se presentó sindrome compresivo medular de evolución lenta. Fueron sometidos a laminectomía con resección total del quiste, que tenía contenido xantocrómico claro. La histopatología confirmó la presencia de epitelio de revestimiento de tipo intestinal. Palabras Clave: Quiste neuroentérico, Laminectomía, Resonancia magnética.
Introducción Quiste neuroentérico espinal o quiste enterógeno espinal, también denominado quiste teratomatoso del canal vertebral o quiste de la estructura endodermal. Es una lesión de rara presentación, existiendo sólo reportes de casos aislados. Considerado una forma benigna de teratoma, es un quiste intradural-extramedular, generalmente adherido a la médula espínal dorsal o cervical"). También se han descrito quistes similares de localización intramedular (3). Estas raras anomalías siguen a los disturbios en la compleja serie de interacciones que resultan en la formación del canal neuroentérico primitivo, de la notocorda, del tubo neural, del endodermo adyacente y mesénquima durante la tercera semana de la embriogénesis (). La persistencia o comunicación anormal entre el neuroectodermo, notocorda y endodermo puede producir la formación de quistes, fistulas o disrrafias espinales con o sin componente extraespinal`. Comunicamos dos casos de quiste neuroentérico intraespinal de nuestra relación de pacientes operados en el departamento de Neurocirugía, en el lapso de 42 aflos (1953 1995). Comunicamos dos casos de quiste neuroentérico intraespinal de nuestra relación de pacientes operado s en el departamento de Neurocirugía, en el lapso de 42 años (1953-1995). Resumen de Casos Caso 1Niña de 8 años, natural y procedente de Pisco; sin antecedentes patológicos de importancia, con un tiempo de enfermedad de cuatro meses, relacionado con una caída de dos metros de altura, quedando con impotencia fluncional en miembros inferiores por tiempo indeterminado, recuperando después la fuerza. Tres meses antes de su ingreso presenta dolor torácico anterior, tipo opresivo, no irradiado, que se incrernentaba por las noches; posteriormente se agrega incapacidad funcíonal en ambos miembros inferiores que le impide la deambulación. El examen neurológico a su ingreso el 15-11-85 mostró paraplejia espástica grado llíV, hiperreflexia rotuliana y aquilea bílateral, hipo,algesia con nivel D4, Babinski bilateral, clonus bilateral. Los análisis de sangre y RX de tórax fueron normales. Se realizó mielografia que mostró bloqueo completo a nivel D-4, de concavidad anterior. El 16-11-85 se realizó laminectornía D2-134, se extirpó un tumor quístico de 2.0 cm de localización anterior, intraduralextramedular, contenía liquido xantocrómico claro. Evolucionó favorablemente y fue dada de alta con mejoría significativa de la fuerza en miembros inferiores. La histopatología confirmó un quiste enterógeno. Evolucionó favorablemente en el postoperatorio y recibió fisioterapia de apoyo, llegando a deambular normalmente a los tres meses de la operación. En su último control en 1998 a 13 años de seguimiento, se encuentra sin déficit motor, deambula por sus propios medios y con control normal de los esfinteres vesical y rectal. Caso 2 Niño de 7 años, natural y procedente de Lima; nacido de parto distócico, cesárea por estrechez pélvica. Inició su enfermedad 15 días antes de su ingreso con dolor y disminución progresiva de fuerza en miembros inferiores y alteración de esfinteres. Fue visto en Hogar Clínica San Juan de Dios y transferido a este Instituto el 04-05-93. El examen mostró a un niño despierto, orientado, con paraplejía espástica grado IIN, hiperreflexia osteotendinosa en miembros inferiores, Babinski y clonus bilateral, hipoalgesia con nivel D-6. La resonancia magnética evidenció una formación quística, intraduralextramedular de localización anterior, a nivel D3-D5, no captadora de contraste, de 1.5 cm, que producía severo desplazamiento del cordón medular en sentido antero-posterior (Fig.1).
Análisis hematológicos, bioquímicos y radiografia de tórax fueron normales. Ingresé a Sala de Operaciones de urgencia y a través de una laminectomía dorsal D3-5 se extirpó un proceso expansivo intradural-extramedular, de 1.5 cm, encapsulado, quístico, contenía 10 cc de líquido xantocrómico claro. Recibió fisioterapia complementaria y a los diez meses de la operación logró recuperar casi totalmente la fuerza en miembros inferiores y el control completo de los esfinteres vesical y rectal. Actualmente a cinco años del postoperatorio deambula por sus propios medios y controla normalmente los esfinteres. La histopatología correspondió a quiste enterogénico (Fig.2). Discusión La localización más frecuente para estos quistes enterógenos es a nivel dorsal y cervical(""', Chavda ("comunica ocho casos de quiste neuroentérico y la mitad de ellos tuvieron localización dorsal alta, dos a nivel cervical, uno en cono medular y otro en tronco cerebral. Los dos casos motivo de esta presentación correspondieron a dos niños, uno de ellos (caso 1) con el antecedente de haber suflido una caída de pie que le produjo impotencia funcional en miembros inferiores, seguido de dolor torácico y posteriormente desarrolló déficit motor. El segundo caso, sin ningún antecedente, desarrolló déficit motor de tipo espástico. En ambos casos con el diagnóstico de síndrome compresivo medular dorsal se realizó resección total de tumor quístico de 2.0 ciny 1.5 cirirespectivamente, de localización dorsal anterior, de contenido líquido xantocrómico. En el primer caso el diagnóstico radiológico sólo fue de proceso expansivo intraespinal (probablemente intradural), con los hallazgos operatorios se planteó el diagnóstico de quiste de cisticerco o quiste aracnoideo y un hallazgo interesante que se reporta en el acto operatorio es la presencia de una colección de tejido adiposo epidural en el área del quiste.
El diagnóstico por resonancia magnética del segundo caso fue de lesión quística aracnoidea y la descripción macroscópica intraoperatoria ftie de una membrana quística. La histología de ambos casos fue similar, mostrando la superficie interna del quiste un epitelio cilíndrico simple, con algunas células vacuoladas y algunas células ciliadas sobre una delgada capa de tejido conjuntivo y células mucosecretoras. La imnunorreación del antígeno carcinoembrionario fue positivo, principalmente en las células mucosecretoras, siendo la coloración de Alsain-Blue positiva. Se ha debatido mucho acerca de la nomenclatura de estos quistes del sistema nervioso central; la más acertada es la clasificación histológica modificada de Wilkins y Odorn(9)1 que considera tres tipos: Tipo 1: epitelio cilíndrico o cuboide,
simple o seudoestratificado, con o sin cilios. Tipo 3: como el tipo 2, más tejido glial o ependimario. De acuerdo a esta clasificación, estos dos casos correspondieron al tipo 2, con presencia de células mucosecretoras. El estudio histopatológico de la lesión corresponde a lo que se describe como quiste espinal neuroentérico o enterógeno, por el tipo de epitelio de revestimiento del quiste de tipo intestinal. Su etiopatogenia queda en el terreno de las hipótesis. Se postula que tenga relación con un defecto del desarrollo de la columna vertebral que permitiría en la etapa embrionaria la formación de una fistula neuroentérica (`. En pocos de los casos reportados se ha demostrado la presencia de anomalías vertebrales. También se ha planteado su origen en la pia-aracnoides, por la gran capacidad metaplásica demostrada por las células aracnoideas. Se han publicado raros casos en otra localización del sistema nervioso central, como en el nervio óptico(10). Hasta la fecha ningún paciente ha desarrollado recurrencia del quiste neuroectodérmico a trece y cinco años respectivamente.
Bibliografía 1. Rubinstein U: Tumors of the Central Nervous System. AFIR 1 st. Edition, 1972. 2. Russell DS: Pathology of tumors of the Nervous System. 5 th. Edition, 1989. 3. Tekkok LM Intramedullary epidermoid cysts of the cervical spinal cord associated with extraspinal neuroenteric cysts: case report. Neurosurgery 1992:31(l):12 1. 4. Agnoli AL: Enterogenous intraspinal cysts. J Neurosurg 1984:61:834. 5. Rhaney K: Enterogenous cysts and congenital diverticula of the alimentary canal with abnormalities of the vertebral column and spinal cord. J Pathology and Bacteriology 1959; 77: 457. 6. Harriman D: Enterogenous intraspinal cysts. Journal . Pathology Bacteriology 1958; 75: 413. 7. Holmes GL: Intraspinal enterogenous cysts. American J Disease Children 1978; 132: 906. 8. Jeng MJ: Intraspinal enterogenous cysts. Acta PedUtrica Sin 1992; 33(l):59. 9. Chavda SV, Davies AM, Cassar-Pullicino VN: Enterogenous Cytsc of the Nervous System: A report of eigth cases. Clinical Radiology 1985; 36: 245-25 1. 10. Scaravelli F: Neuroenteric cysts of the optic nerve: case report with imminohisto-chemical study. J Neurol Neurosurg Psichiat 1992; 55 (2):1197.
(*) Neurocirujanos, Departamento de Neurooncología.
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