Walter Félix De La Cruz Ramírez (1), Dora Luz Leyton Valencia (1)

Resumen

Introducción: El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR) se caracteriza por la presentación aguda o subaguda y habitualmente transitoria de cefalea, trastornos visuales, alteraciones de la conciencia y convulsiones asociadas a edema cerebral en las regiones posteriores del cerebro. Se ha descrito su asociación con múltiples procesos y eventualmente con el shock séptico (SS). Se presenta un nuevo caso de SLPR en el contexto de un SS. Caso clínico: Mujer de 52 años, quien después de colecistectomía desarrolló SS con falla respiratoria aguda por lo que es sometida a ventilación mecánica (VM). Cinco días después de suspender VM y sedación la paciente persistió con trastorno del estado de conciencia. La resonancia magnética (RM) cerebral mostró múltiples lesiones bilaterales, hiperintensas en FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) localizadas en sustancia blanca de los lóbulos parietales y occipitales. Dos días después se realizó una nueva RM que mostró una remisión de las lesiones. La recuperación clínica fue rápidamente progresiva en las dos semanas siguientes al diagnóstico. Conclusiones: El SLPR es una complicación aguda o subaguda que cursa con edema cerebral vasogénico detectable por RM. Esta entidad puede presentase en el curso del SS y su patogenia aun no es claramente conocida. En el caso presentado es posible que la injuria endotelial producida en el curso del SS hayan contribuido a su desarrollo.

Palabras clave: Edema cerebral, leucoencefalopatía posterior reversible, resonancia magnética, shock séptico.

Summary

Introduction: Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) is characterized by acute or subacute presentation, usually transient, of headache, visual disturbances, impaired consciousness and convulsions associated with alterations in the posterior region of the brain. It has been described in association with multiple processes including septic shock (SS). We present a new case of RPLS in the context of a SS. Case report: A woman of 52 years, developed SS after cholecystectomy with acute respiratory failure and was pot in mechanical ventilation (MV). Five days after stopping the VM and sedation, patient persisted with the state of consciousness disorder. Magnetic resonance imaging (MRI) brain showed multiple bilateral lesions, hyperintense on FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) located in the white matter of the parietal and occipital lobes. Two days later a new MRI was performed which showed a remission of the lesions. Clinical recovery was rapid and progresive in the two weeks following the diagnosis. Conclusions: The RPLS is an acute or subacute complication that is accompanied with brain vasogenic edema detectable by MRI. This entity can occur in the course of the SS and its pathogenesis is still not clearly. In this case it is possible that endothelial injury caused in the course of the SS have contributed to its development.

Key words: Brain edema, reversible posterior leukoencephalopathy, MRI, septic shock.

Introducción

El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR) es una entidad clínico-radiológica caracterizada por una combinación de síntoma neuroló- gicos típicos y hallazgos de imágenes distintivas. Los síntomas clínicos, habitualmente transitorios, se presentan en forma aguda o subaguda e incluyen: cefalea, trastornos visuales, alteraciones del estado de conciencia, convulsiones y a veces, déficits neurológicos focales. Las imágenes de resonancia magnética (RM) cerebral típicamente revelan lesiones bilaterales, simétricas, hiperintensas en T2 y FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) en regiones subcorticales y corticales de los lóbulos parietales y occipitales ^(1-3). El curso clínico es variable y oscila entre la completa reversión clínica y de imágenes hasta la progresión a la isquemia, el infarto masivo y la muerte ^(3,4).

El SLPR fue descrito por primera vez en 1996 por Hinchey et al. en pacientes con eclampsia, encefalopatía hipertensiva y exposición a inmunosupresores ⁽¹⁾. Desde entonces, el número de casos y condiciones médicas asociados a este síndrome han aumentado. Así, en el 2006, Bartynski et al. ⁽⁵⁾ reportaron la primera serie de casos de SLPR asociado a infección, sepsis y shock.

La fisiopatología del SLPR aún no está completamente comprendido, las teorías más aceptadas sostienen que el edema cerebral vasógenico es producto de un trastorno del control autoregulatorio del flujo sanguíneo cerebral debido a hipertensión arterial sistémica ⁽⁶⁾. Sin embargo, el hecho de que el SLPR se haya observado también en pacientes sin hipertensión, aumenta la posibilidad de una disfunción endotelial, debido a toxinas circulantes, que causarían daño de la barrera hematoencefálica (BHE) ^(4-7).

A continuación se describe el caso de una paciente que desarrolló SLPR como complicación de un shock séptico (SS).

Caso clínico

Mujer de 52 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia mixta, hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, trastorno afectivo y tabaquismo; quien 12 horas después de colecistectomía laparoscópica desarrolló SS secundario a pielonefritis con falla respiratoria aguda por lo que es sometida a ventilación mecánica (VM) y tratamiento antibiótico de amplio espectro en la Unidad de Cuidados Intensivos. Cinco días después de suspender VM y sedoanalgesia y al persistir trastorno de conciencia, se solicitó examen neurológico que reveló escala de Glasgow de 11/15, ausencia de respuesta a preguntas y órdenes simples, mirada fija, pupilas isocóricas y reactivas a la luz, movilización espontánea de las extremidades y episodios de delirio. Los exámenes hematológicos seriados mostraron que la paciente había cursado con hipernatremia, hipokalemia, acidosis metabólica, hiperglicemia e hipertrigliceridemia. Un electroencefalograma (EEG) mostró lentificación difusa de los ritmos básicos. Se realizó RM cerebral, que evidenció múltiples lesiones bilaterales, hiperintensas en FLAIR en la sustancia blanca subcortical de los lóbulos parietales y occipitales (Figura 1). Los exámenes citológicos, bioquímicos y microbiológicos del líquido cefalorraquídeo fueron negativos para infecciones. Dos días después de la primera RM, se repitió el examen y mostró remisión parcial de las lesiones sin captación de gadolinio (Figura 2) concluyéndose que se trataba de un SLPR secundario a SS. En los días siguientes, el cuadro séptico y los trastornos metabólicos fueron controlados y el estado general así como el nivel y contenido de la conciencia mejoraron rápida y progresivamente siendo dado de alta 28 días después del ingreso.

Discusión

La alteración del estado de conciencia fue la principal manifestación clínica en este caso. Estos síntomas asociados a los hallazgos de RM producidos en el contexto del SS fueron compatibles con el diagnóstico de SLPR. Más tarde, este diagnóstico fue confirmado con la reversión de la encefalopatía tras el control del SS.

La encefalopatía es una complicación frecuentemente del SS, sus manifestaciones clínicas van desde la confusión al coma y aumenta la morbilidad y la mortalidad ^(8,9). El SLPR es una forma de encefalopatía que pueden ser detectados por RM y puede presentarse como complicación de varias condiciones médicas incluyendo la infección, sepsis y shock ^(4,5).

Si bien, las teorías más aceptadas para explicar el edema cerebral vasógenico en el SLPR sostienen que se produce por un trastorno del control autoregulatorio del flujo sanguíneo cerebral debido a hipertensión arterial sistémica ⁽⁶⁾; probablemente existan otros mecanismos fisiopatológicos. Así, en pacientes con SS, que no cursan con hipertensión, el mecanismo fisiopatológico sería más complejo e implicaría procesos inflamatorios y no inflamatorios que afectarían a las células endoteliales. La activación e injuria endotelial que se producen en el desarrollo de la infección primaria y la respuesta séptica secundaria conducirían a la ruptura de la BHE por aumento de la adhesión celular, disfunción de la microcirculación y la alteración del tono y permeabilidad vascular ⁽⁵⁾.

En conclusión, el SLPR es una complicación aguda o subaguda que cursa con edema cerebral vasogénico detectable por RM. Esta entidad puede presentase en el curso del SS y su patogenia aun no es claramente conocida. En el caso presentado es posible que la injuria endotelial producida en el curso del SS hayan contribuido a su desarrollo.

Figura 1. Imágenes de RM cerebral en secuencia FLAIR ocho días después de primeros síntomas de shock séptico y cinco días después de retiro de sedo-analgesia. Se observan múltiples focos de edema cerebral en regiones occipital (A y B) y parietal (C) bilaterales.

Figura 2. Imágenes de RM cerebral en secuencia FLAIR diez días después de primeros síntomas de shock séptico. Se observan disminución (A y B) y ausencia (C) de focos de edema cerebral.

Bibliografía

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996;334:494-500.
2. Bartynski WS. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, Part 1: Fundamental Imaging and Clinical Features. Am J Neuroradiol 2008; 29:1036-1042.
3. Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM, Rabinstein AA. Clinical Spectrum of Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome. Arch Neurol. 2008; 65:205-210.
4. Mueller-Mang C, Mang T, Pirker A, Klein K, Prchla C, Prayer D. Posterior reversible encephalopathy syndrome: do predisposing risk factors make a difference in MRI appearance? Neuroradiology 2009; 51:373–383.
5. Bartynski WS, Boardman JF, Zeigler ZR, Shadduck RK, Lister J. Posterior reversible encephalopathy syndrome in infection, sepsis, and shock. Am J Neuroradiol 2006; 27:2179–90.
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1 Servicio de Neurología, Clínica San Gabriel, Lima, Perú.