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Epilepsia por glioma de bajo grado de larga evolución Reporte de un caso Mario Cornejo Olivas (1), Joham Choque Velásquez(2),Diana Rivas Franchinni (3), Willy Zapata Luyo (4), Walter De la Cruz Ramírez (5) Resumen Los gliomas de bajo grado son tumores cerebrales primarios que a pesar de sus características histológicas benignas tienen una progresión lenta y poco predecible, con riesgo de cambio de estadio en el tiempo. Presentamos el caso de un paciente varón de 50 años con crisis epiléptica focales complejas algunas con generalización secundaria y leve hemiparesia derecha debida a la lesión hipodensa heterogénea confirmada por tomografía computarizada cerebral desde hace más de 11 años. A raíz de un estado epiléptico, fue evaluado con resonancia magnética nuclear cerebral y sometido a biopsia estereotáxica confirmándose la presencia de un oligodendroglioma. Las crisis epilépticas focales son una manifestación frecuente de los gliomas de bajo grado; la estirpe tipo glial de oligodendroglioma, un índice de Karnofsky =70 y la ausencia de captación de contraste en neuroimágenes, son factores que estuvieron asociados a la larga supervivencia en este caso. Palabras clave: Epilepsia sintomática, glioma de bajo grado, oligodendroglioma. Abstract The low-grade gliomas are primary neoplasic lesions that despite their benign histological features, have a slow and impredictable progression with a change stage risk over time. We describe a 50 year old male with complex focal seizures ones with secondary generalization and mild right hemiparesis due to heterogeneous hypodense lesion in CT over eleven years. Due to status epilepticus was evalued with MRI followed by stereotactic biopsy wich confirmed the presence of an oligodendroglioma. Focal seizures are common manifestations of low-grade gliomas. Many factors as glial type of oligodendroglioma, Karnofsky index ≥70 and the absence of contrast enhancement on neuroimaging are conditions that were associated with long survival in this case. Key words: Symptomatic epilepsy, low-grade glioma, oligodendroglioma. Introducción Los gliomas de bajo grado son tumores cerebrales primarios, que tienen características histológicas benignas; sin embargo, por su progresión y cambios de estadio a lo largo del tiempo no son catalogados como tumores benignos (1). Según la clasificación histológica de la Organización Mundial de la Salud (OMS), los gliomas de bajo grado, son clasificados como tumores de Grado I o II. Desde el punto de vista anatomopatológico, los gliomas pueden ser:
1) Astrocitarios, que son los más frecuentes y presentan la proteína gliofibrilar ácida positiva (GFAP); Además de estos tipos, existen otros como los astrocitomas pilocíticos y los infratentoriales que tienen un comportamiento biológico diferente pues su sobrevida es mucho mayor y no tienen tendencia a malignizar (2). Las crisis epilépticas (CE) son síntomas de presentación frecuentes en pacientes con tumores intracraneales, especialmente con gliomas de bajo grado. Los factores críticos responsables del desarrollo de epilepsia parecen ser la localización cortical de la lesión y su crecimiento indoloro (3). La historia natural de los gliomas de bajo grado es muy variable e impredecible debido a que permanecen en estados de latencia durante varios años para luego desdiferenciarse y malignizarse sin conocerse hasta el momento la causa exacta de esta transformación (4). Existen genes involucrados en el control del ciclo celular tanto supresores (CDKN2A y CDKN2B), como de reparación del ADN (PARP1, PRKDC), proto-oncogenes y oncogenes que están asociados a la génesis como a la progresión de los gliomas (5). El tratamiento, generalmente quirúrgico y con radioterapia, depende de la localización del tumor, su extensión y su histopatología (6,7). Se presenta el caso de un paciente que desarrolló epilepsia secundaria a un glioma de bajo grado de larga evolución. Caso clínico Varón de 50 años de edad, con antecedente de epilepsia desde los 39 años, cuando presentó CE recurrentes caracterizadas por versión oculocefálica derecha y posterior generalización secundaria. En aquel período fue evaluado en un hospital local con una tomografía computarizada (TC) cerebral que mostraba una imagen hipodensa heterogénea de bordes irregulares en la región subcortical de los lóbulos frontal y parietal del hemisferio cerebral izquierdo, sin captación de contraste y con discreto colapso del ventrículo lateral (Figura 1). A pesar de estos hallazgos, sólo se le indicó fenitoína, el cual tomó en forma irregular hasta dos años antes de su ingreso, con un buen control de las CE.
El paciente ingresó al Departamento de Epilepsia del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas por presentar un estado epiléptico tónico-clónico generalizado precedido por debilidad discreta en miembro inferior derecho de dos años de evolución, apatía, abulia, desórdenes afectivos y finalmente CE focales complejas recurrentes de cinco días de evolución. El examen físico realizado después de controlado el estado epiléptico demostró amnesia anterógrada, papiledema bilateral, hemiparesia derecha directa hiperrefléxica a predo- minio facial y braquial y movimientos involuntarios mioclónicos episódicos del miembro superior derecho. Los exámenes hematológicos y bioquímicos fueron normales. Una nueva TC y la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral mostraron una lesión infiltrante frontal y parietal bilateral que comprometía el cuerpo y esplenio del cuerpo calloso con baja captación de gadolinio a considerar la posibilidad de un glioma infiltrante difuso de bajo grado (Figura 1 y 2). Tomando en cuenta estos hallazgos, el paciente fue sometido a biopsia con guía estereotáxica y citoreducción cuyo diagnóstico histopato lógico fue compatible con un oligodendroglioma (Figura 3).
Discusión Las CE focales complejas con generalización secundaria fueron las principales manifestaciones clínicas en este caso. La evolución de la enfermedad asociado a los hallazgos de TC y RMN fueron compatibles con el diagnóstico de glioma de bajo grado. Más tarde, este diagnóstico fue confirmado por el hallazgo histopatológico de un oligodendroglioma (8). La epilepsia con CE focales es una manifestación frecuente de los gliomas de bajo grado. Llama la atención la larga sobrevida del paciente desde el inicio de los síntomas con CE de fácil control hasta su ingreso por estado epiléptico y signos de hipertensión endocraneana por aumento de tamaño del tumor. Varios estudios han evaluado los factores asociados al tiempo de sobrevida de pacientes con glioma de bajo grado. Así, Shaw et al. (9) en un estudio con seguimiento por 5 años, demostraron que los pacientes menores de 40 años o con tumores oligodendrogliales tuvieron mayores tasas de sobrevida que aquellos mayores de 40 años o con tumores de composición predominantemente astrocítica (83% frente al 58% y 76% frente a 58% respectivamente). Con respecto a los factores pronósticos de sobrevida de los pacientes con gliomas de bajo grado, un estudio multicén- trico demostró que los pacientes con: 1) una edad entre 18 y 40 años, 2) un índice de Karnofsky ≥ 70 y 3) con imágenes de TC o RMN cerebral sin captación de contraste al momento del diagnóstico (características del caso al inicio de la enferme-dad), tuvieron un tiempo medio de supervivencia de 87 meses, tiempo largamente sobrepasado por el paciente de este informe (10-12). Referencias bibliográficas
1 Médico Neurólogo.Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas.2Médico Residente de Neurocirugía. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen.3 Médico Patólogo .Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. |
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